Behçet Hastalığı Nedir Tedavisi Belirtileri Tanı

Behçet Hastalığı Nedir?: Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedenibilinmeyen bir vaskülittir (damar iltihabı). BS, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.

Ne kadar sıktır?
BS dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. BS'nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ileörtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu veAkdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya'da 1/10.000 ve Türkiye'de 1-3/1000'dir. Kuzey Avrupa'da ise bu sayı1/300.000 civarındadır. ABD ve Avustralya'dan az sayıda vaka rapor edilmiştir. Çocuklarda BS, yüksek risklipopülasyonlarda bile nadirdir. Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3'ünde 16yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35'tir. İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder.

Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS'nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur.Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.

Kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ileilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.

Neden benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.

Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir.

Esas belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülentekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.

2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadirolarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yaragörülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.

3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlarancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. " Paterji reaksiyonu" , BS hastalarında biriğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS'de tanısal bir test olarakkullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saatiçinde bir papül ya da püstül oluşur.

4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70'e kadar çıkar. Kızlar daha azetkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromunbaşlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle gidenkronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior veposterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazıyapısal hasarlar oluşur.

5) Eklem tutulumu : BS'li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumugörülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir.Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklemtutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.

6) Nörolojik tutulum: BS'li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulgularıkarakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrikproblemler geliştirebilir.

7) Çocukluk çağı BS'da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişinbir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlarbaldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.

8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsakincelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Her çocukta aynı değildir. Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumugörülebilir. Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır. Erkeklerdegenelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gözlenir.

Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?
BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe geçiş ile birlikte bazıfarklılıklar görülür. Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer. Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır. Bazıistisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer.

Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleridoldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS'ye özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70'inde pozitiftir. Damar yada sinir sistemitutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog venörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.

Testlerin önemi nedir?
1. Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası Çalışma Grubunun BehçetHastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril biriğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.

2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Butestlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğerhasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.

3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.

Tedavi edilebilir mi?
Hasta iyileşme dönemine girebilir fakat seyri boyunca alevlenmeler görülebilir. Kontrol edilebilir ama iyileştirilemez.

Tedavi seçenekleri nelerdir?
BS'nin nedeni bilinmediği için özgül bir tedavisi yoktur. Değişik organ tutulumlarıiçin geniş spektrumlu tedavi alternatifleri söz konusudur. Bu yelpazenin bir ucunda hiç tedaviye ihtiyaç duymayan BS hastaları, diğer ucunda ise kombinasyon tedavilerigerektiren göz, santral sinir sistemi ve damar hastalıkları olan hastalar vardır. BS tedavisi ile ilgili hemen hemen tüm veriler erişkin çalışmalarından gelmektedir. Başlıca ilaçların listesi şöyledir:

1. Kolşisin: Önceleri BS'nin hemen hemen tüm bulguları için kullanılan bu ilacın son çalışmalarla, eklem problemleri ve eritema nodozum tedavisinde daha etkili olduğu gösterilmiştir.

2. Kortikosteroidler: iltihabı kontrol etmede çok etkilidirler. Steroidler çoğunlukla göz, merkezi sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklara yüksek dozlarda (1-2mg/kg/gün) verilirler. Gerektiğinde hızlı bir yanıt almak için (bolus steroid damar içine de yüksek dozlarda uygulanabilirler (30mg/kg/gün, 3 kez).Topikal steroidler ağız yaralarının tedavilerinde ve göz hastalığında göz damlasıolarak kullanılır.

3. İmmün baskılayıcı ilaçlar: Bu ilaç gurubu ağır hastalara, özellikle göz ya dabaşlıca organ tutulumları olanlara verilir. Azatioprin, siklosporin-a, siklofosfamidbu guruba dahildir.

4. Anti-agregan ve anti-koagülan tedaviler: Damar tutulumu olan seçilmiş olgulardakullanılır. Hastaların büyük bir kısmında bu amaçla aspirin kullanmak yeterli olur.

5. Oral ve genital ülserler için bölgesel tedaviler.

6. Anti- TNF tedavisi: Seçilmiş merkezlerde bu yeni ilaçlar incelenmektedir.

7. Talidomid: Bazı merkezlerde büyük oral ülserleri tedavi etmek içinkullanılmaktadır.

BS hastalarının takip ve tedavisi için bir takım çalışması gereklidir. Takımaromatolog (varsa çocuk romatoloğu) dışında bir göz doktoru, nörolog ve bir hematolog dahil edilmelidir. Hastanın ailesi hekimle ya da tedaviden sorumlu olanmerkez ile sürekli temas halinde olmalıdır.

İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?
1. İshal, kolşisinin en sık yan etkisidir. Ender olgularda beyaz kan hücreleri veyatrombositlerin sayısında azalmaya neden olabilir. Azospermi (sperm sayılarında azalma) bildirilmiştir fakat tedavi dozlarında problem olmamaktadır.

2. Kortikosteroidler en etkili iltihap çözücü ilaçlardır fakat, uzun süreli kullanımdaşeker, hipertansiyon, kemik erimesi, katarakt ve gelişme geriliği gibi ciddi yanetkileri olduğu için kullanımları kısıtlıdır. Steroidle tedavi edilmesi gerekençocuklar tedavi dozunu mümkünse günde bir kez ve sabah almalıdır. Uzun süreli tedavide kalsiyum eklenmelidir.

3. İmmün baskılayıcı ilaçlar: Azatioprin hepatotoksik (karaciğere toksik ) olabilir, kan hücrelerinin sayısını azaltabilir ve enfeksiyonlara yatkınlığı arttırabilir.Siklosporin A esas olarak böbreklere toksiktir ve hipertansiyona neden olabilir.Vücut kıllarında artış ve diş eti problemleri gözlenebilir. Siklofosfamid'in yanetkileri kemik iliği depresyonu ve mesane problemleridir. Uzun süreli tedavideadet düzenini bozabilir ve kısırlığa neden olabilir. Bu tedavileri alan hastalar yakından takip edilmelidir. Her ay ya da iki ayda bir kan ve idrar tetkikleriyapılmalıdır.

Tedavi ne kadar sürmelidir?
Bu sorunun kesin bir yanıtı yoktur. Genellikle immün baskılayıcı tedavi en az 2 yıl sürdürüldükten sonra ya da hasta tam iyileşmeye girdikten iki yıl sonra kesilmelidir. Ne var ki, çocukta tam iyileşmenin kolay sağlanamadığı damar ya da göz tutulumuvarsa, tedavi ömür boyu sürebilir. Böyle bir durumda ilaç ve dozları klinik bulgulara göre değiştirilir.

Geleneksel olmayan / tamamlayıcı tedavinin yeri nedir?
BS için böyle bir tedavi söz konusu değildir.

Ne gibi kontrol muayeneleri gereklidir ?
Kontrol muayeneleri hastalığın aktivitesini ve tedaviyi izlemek ve özellikle göziltihabı olan çocukların takibi için önemlidir. Üveit tedavisinde uzmanlaşmış bir gözuzmanı tarafından göz muayeneleri yapılmalıdır. Muayenelerin sıklığı hastalığın aktivitesi ve kullanılan ilaca göre değişir.

Hastalık ne kadar sürer?
Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.

Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir?
Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunusöyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel birtedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn. Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya dadiğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin(morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır. Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir.

Tam iyileşme mümkün müdür?
Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşmedönemleri görülür.

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkileyebilir?
Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler. Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir. Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir. Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir.

Okula gidebilir mi?
Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi gereklidir. BS'de eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir. Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir.

Spor yapabilir mi?
Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor aktivitelerinekatılabilir. Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır. BS'deki artrit kısasürelidir ve tamamen iyileşir. İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalıdır. Alt ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.

Beslenme nasıl olmalıdır?
Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur.

İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır, iklimin BS'nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.

Çocuk aşılanabilir mi?
Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir. Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, oralpolio) aşılanma ertelenmelidir. Canlı virüs içermeyip yalnız enfeksiyöz protein içeren(tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aşılar uygulanabilir.

Cinsel yaşam, gebelik ve doğum kontrol nasıl olmalıdır?
Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital yaraların oluşmasıdır. Bunlartekrarlayıcı ve ağrılı olup cinsel birleşmeyi engelleyebilir. BS'li kadınlar hastalığıhafif geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer immün baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü uygulamaları gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolüiçin ve gebelik durumunda doktorlarına danışmaları gereklidir

Ağız ile genital bölgelerde yaralara ve gözde iltihaba yol açan kronik bir hastalık olan Behçet hastalığının erkeklerde daha sık görüldüğü bildirildi.

Hastalığın Türkiye'de görülme sıklığı 10 binde 37 olarak tespit edilirken, bir başka deyişle ülkemizde her 250 yetişkin kişiden birinin Behçet hastası olduğu belirtiliyor. Nedeni tam olarak bilinmediği için Behçet hastalığını tamamen geçiren veya yok eden bir tedavi henüz keşfedilemedi.

Romatoloji ve İç Hastalıkları Uzmanı, Romatoloji Derneği Genel Sekreteri Prof.Dr. Ayhan Dinç, ağzında yara çıkan herkesin Behçet hastalığı endişesine kapılmamasını önerdi. Dinç, Muğla'da düzenlenen Romatoloji Kongresi'nde yaptığı konuşmada, ilk kez 1937 yılında Türk Dermatoloji Profesörü Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan Behçet hastalığının temel tıp literatürüne Türk ismiyle geçen hastalıklardan biri olduğunu söyledi.

Türkiye'de Behçet hastalığı konusunda çalışan çok sayıda akademisyen bulunduğunu belirten Dinç, Prof.Dr. Hasan Yazıcı'nın Dünya Behçet Konseyi başkanlığını başarıyla yürüttüğünü, çok sayıda Türk akademisyenin ise konseyin üyesi olduğunu bildirdi. Hastalığın ağızda oluşan yaralar ile kendisini gösterdiğini ifade eden Dinç, şöyle konuştu: "Bu durum her 6- 7 kişiden birinde görülüyor. Ancak tek başına gözüküyorsa buna Behçet demiyoruz buna sadece ağıza özgü başka bir hastalık diyoruz. Bu rahatsızlığa başka

bulgular eşlik ediyorsa, yani sivilce bazı cilt bulguları, eklem şikayetleri, göz iltihabı, damar içi pıhtılaşmaları, beyin ve barsak problemleri eşlik ediyorsa o zaman hastalığa Behçet diyoruz."

Ağız kenarında yara çıkan herkesin, 'Acaba Behçet hastası mıyım?' şeklinde gereksiz kaygılara kapıldığını anlatan Dinç, Behçet tanısını koyacak bir tanı testi bulunmadığını söyledi. Dinç, sözlerini şöyle sürdürdü: "Bu hastalık için kullandığımız Behçet testi aslında cilt testidir, cilde iğne batırılarak yapılır. 100 hastanın 30'unda pozitif çıkar, o yüzden çok mantıklı değil, bu testle olup olmadığını anlamak. Biz bu hastaları geniş bir muayeneden geçirip fark etmediği bir bulgusu var mı diye bakarız.

Eğer yoksa sadece ağzında yara olan bir hasta olarak kabul ediyoruz, takiplerde bunlardan herhangi bir belirti çıkarsa bize başvurmasını istiyoruz."

Prof.Dr. Dinç, Akdeniz Ateşi rahatsızlığının daha çok Türkler, Araplar, Museviler ve Ermenilerde yoğun şekilde görüldüğünü söyledi. Hastalığın Türkiye'de Orta Anadolu Bölgesi, Tokat, Bayburt, Gümüşhane, Sivas'ta sık ortaya çıktığını ifade eden Dinç, şöyle konuştu: "Bazen hastalarımız, 'Biz Akdeniz'de değiliz bize niye bu isimli bir tanı koyuldu' diye soruyor. Bu isim Akdeniz Yahudilerinden geliyor. Bizim yaptığımız çalışmalarda da Anadolu'da sık görüldüğü doğrulandı. Vücutta zaman zaman iltihap ataklarıyla, karın ağrısı, göğüs ağrısı, ateş şeklinde kendini gösteriyor. Bu hastalığın en büyük tehlikesi çok sık görülmese de amniyolozdur. Ama diğer tehlikesi sık sık başka hastalıkların tanısıyla karıştırılabiliyor, gereksiz tedavi yapılabiliyor."

BEHÇET HASTALIĞI
Behçet hastalığı, ağız ve genital bölgelerde yaralara (aft, ülser) ve gözde iltihaba yol açan kronik bir hastalık olarak tanımlanıyor. Bazı hastalarda eklem iltihabı, damar iltihabı ve tıkanmalarına sindirim kanalında, beyin ve omurilikte iltihaba neden olduğu biliniyor. Behçet hastalığı her hastada farklı bir tablo çizer. Behçet hastalığının en sık bulgusu, dudak içlerinde yanaklar ve dilde görülebilen ağrılı ülserdir. Hemen hemen her hastada görülür. Ağızdaki ülser ortalama 7-10 günde geçer fakat bir süre sonra yenileri çıkar. Ağızdaki ülser iyileşince yerinde iz bırakmaz. Bazı hastalarda hastalık hafif seyreder ve yalnızca ağız ve cinsel bölgede ülser bulunur. Cinsel bölgede ülserler erkeklerde torbalarda (skrotum), kadınlarda cinsel organın dudaklarında yerleşir. Cinsel bölgedeki ülserlerin ağızdaki ülserlerden en önemli farkları iyileştiklerinde yerinde iz bırakmaları ve daha ağrılı olmalarıdır. Göz ve damar tutuluşu erkeklerde daha sık ve ağır seyirlidir. Göz tutuluşu, tedavi edilmediği takdirde görmede azalmaya ve hatta geri dönüşümü olmayan körlüğe neden olabilir. Göz tutuluşu erken dönemde sessiz olabilirse de ağrı, gözde kanlanma ve bulanık görme önemli bulgulardır. Türkiye'de her 10 Behçet hastasının 4-5'inde göz tutuluşu var. Yakınması olsun olmasın Behçet hastalarının göz hekimi tarafından düzenli göz kontrolleri yapılması gerekiyor. Behçet hastalığında her boyda toplardamar ve atar damar tutuluşu görülebilir. Özellikle toplardamarlarda pıhtılaşma bozuklukları görülür. Genç bir erkeğin bacaklarında toplardamarlarda yineleyen pıhtılaşma oluyorsa, mutlaka Behçet hastalığının araştırılması için bir romatoloji hekimine başvurulmalı. Behçet hastası, bacak damarlarında pıhtılaşma olsun olmasın kanlı balgam yakınması var ise zaman geçirmeksizin doktora başvurmak gerekiyor.

Behçet hastalarında akne diye bilinen iltihaplı sivilci görülür. İltihaplı sivilceler sırt, omuz, kol ve bacak gibi normalde akne görmeye alışık olmadığımız yerlerde görülür. Sıklıkla bazı olgularda bacaklarda değişik büyüklükte ağrılı, sert kızarıklıklar (eritema nodozum benzeri lezyonlar), bazı olgularda kol ve bacağın yüzeysel damarlarında şerit şeklinde ağrılı kızarıklık ve bazı erkek olgularda yumurtalarda (testis) ağrılı şişlik olabilir. Diz, ayak bileği ve bazı olgularda tüm eklemlerde ağrı ve şişlik gelişebilir. Fakat genelde eklemleri tahrip etmez. Behçet Hastalığı beyin dokusunda zararlanma ve menenjite neden olabilir. Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Gelişmesinde bağışıklık sistemi bozukluğunun yanı sıra kalıtsal nedenlerin de etkili olabileceği ve çevresel faktörlerin (virüs ya da bakteri gibi) duyarlı kişilerde hastalığı başlatabileceği sanılıyor. 20 ve 30'lu yaşlarda başlama eğilimi göstermekle birlikte her yaşta görülebilir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır. Behçet hastalığının Türkiye'de görülme sıklığı 10 binde 37 olarak bildirilmiştir. Yani kabaca erişkin nüfusta her 250 kişiden birisinde Behçet hastalığı olduğu düşünülüyor.