Büllöz Pemfigoid

Büllöz Pemfigoid nedir : Çoğunlukla 60 yaş üstündeki hastalarda görülen, vücutta su toplayan kabarcıklar (büller) ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır.

İlk kez 1953 yılında bildirilmiştir. 60-80 yaş arasında başlar. Kadın ve erkeklerde eşit görülür. En sık rastlanan otoimmün büllöz hastalıktır. Başlangıçta kaşıntıdan başka bulgu yoktur. Daha sonra soyulan büllerde hassasiyet gelişir.

BELİRTİLER

Hastalık deride önceden var olan başka lezyonlar üzerinde veya sağlam deride oluşur. Birkaç haftadan birkaç aya kadar geçen sürede bül çıkmaksızın pembe- kırmızı, şiş, kaşıntılı kabarıklıklar şeklinde veya kaşıntıya bağlı izlerle seyredebilir. Daha sonra bu lezyonlar üzerinde veya normal deride büller oluşur. En sık baldır, kollar, göğüs ve karında yerleşir.. Baş ve boyun bölgesinde az görülür. Büller zamanla açılarak yerlerini sıyrık veya kabukla kaplı alanlara bırakırlar. İyileşen lezyonların yerinde iz kalmaz. Büller yaygın olmadığı sürece hastanın genel durumu bozulmaz.

Ağız içi gibi mukozal alanlarda az görülür ve hafif şekilde seyreder. Dudaklar pek tutulmaz. Büllöz pemfigoid maligniteler (kanserler) ile birlikte görülebilir ancak bu birliktelik çok sık değildir. Oral lezyonu olanlarda malignite riskinin biraz daha arttığı düşünülmektedir. Özellikle akciğer, böbrek ve prostat kanserleri ile ilişkili büllöz pemfigoid olguları bildirilmektedir. Öte yandan, büllöz pemfigoid ileri yaşta görülen bir hastalık olduğundan, alignite gelişme riskinin sadece yaşla ilgili olarak arttığı şeklinde bir görüş de bulunmaktadır.

TANI

Tanı deriden alınan biyopsi örneklerinin patoloji ve immünfloresan incelemeleri ile konur.

PROGNOZ

Diğer otoimmün büllöz hastalıklara göre daha iyi prognozu olduğu düşünülmektedir. Kendiliğinden alevlenme ve düzelme dönemleriyle karakterizedir. Kendini sımrlayıp kendiliğinden ve erken dönemde iyileşme evresine girebileceği gibi, kronik olarak tekrarlama ve alevlenmelerle seyredebilir. Tedavi edilmemesi durumunda yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürür. Hastalık yinelediğinde genellikle ilk ortaya çıkışından daha hafif seyreder.

TEDAVİ

Temizleyici banyolar, ıslak pansuman, bakteriyel infeksiyonlarla mücadele için antibiyotikler, sıvı ve elektrolit dengesinin düzenlenmesi hastalığın kontrolünde yardımcı önlemlerdir.

Son yıllarda başlangıçta dapson veya tetrasiklin ile nikotinik asit kombinasyonu kullanılması, yanıt alınmayanlarda sistemik kortikosteroid tedavisine geçilmesi önerilmektedir. Kortikosteroidler tek başına kullanılabileceği gibi azatioprin, metotreksat ve mikofenolat mofetil gibi immün sistemi baskılayıcı ilaçlar ile de kombine edilebilir.

KOMPLİKASYONLAR

Tedavi edilen hastaların çoğunda uzun süreli klinik iyileşme sağlansa da ileri yaş nedenile pnömoni ve sepsis en önemli komplikasyonlardır.

KORUNMA

Hastalık bulaşıcı olmadığından korunmak mümkün değildir

HAZIRLAYAN; Doç Dr Mukaddes KAVALA