Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)

Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM) ; özellikle beynın beyaz cevher kısmını tutan, sinir hücrelerinin çevresindeki miyelin kılıfın hasarı ile giden bir hastalıktır Genellikle çocuklar ve genç erişkinlerde ortaya çıkar ve bazen aşılamayı ya da enfeksiyonu izler. Genellikle bazen multipl skleroz (MS) ile ayırıcı tanı yapmak gerekebilir. Geniş bir nörolojik yelpaze içinde bulgu verir, bilinç normal ya da komaya kadar giden aralıkta olabilir. Özellikle ensefalit(beyin iltihabı) klinik tablosu içinde, özgül olmayan beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları ile gelir. Bilgisayarlı tomografi (BT)incelemesi normal olabilir veya çok az bulgu verebilir. Tanı en iyi manyetik rezonans (MR) görüntüleme ile yapılır

Akut dissemine ensefalomyelit, genellikle bir enfeksiyon sırasında ve ye sonrasında ortaya çıkan bir hastalık olarak değerlendirilir. Hastaların yaklaşık %75'inde yakında geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılanma öyküsü bildirilmektedir

BELİRTİLERİ

Akut dissemine ensefalomyelit herhangi bir yaşta ortaya çıkabilen bir hastalıktır. Aşılama ve antijenle karşılaşma daha sık olduğu için çocuklarda daha yaygındır. Multipl skleroz kızlarda daha sık görülmesine karşın, ADEM her iki cinsiyeti eşit olarak etkiler. Bulguların başlangıcı genellikle hızlıdır. Bazı olgularda ise ateş, halsizlik, kas ağrısının olduğu bir başlangıç dönemini izler.

Bilinç değişikliği, denge bozukluğu, kafa sinirlerinin sinir tutulumu, göz sinirinin tutulumu sık olarak gözlenir. Nöbetler, meningeal(beyin zarlarının etkilenmesine bağlı) bulgular ortaya çıkabilir Multipl skleroz ile ayrımının güç olabildiği ani başlangıçlı afazi ile birlikte vücudun bir yarısının felci, vücudun bir yarısında his kusuru, ve yüz felci birlikte olabilir. Tipik olarak 2-4 hafta süren bir hastalık olarak tanımlansa da hastalık tekrarlayabilir.

TANI

Beyin ornurilik sıvısı bulguları %25-75 hastada normaldir Artmış BOS basıncı, lenfositik pleositoz (1000jmm3'e kadar, bazen başlangıç döneminde PNL hakimiyeti), protein artışı (1 grjdl'yi aşmayan) saptanabilir. Beyin omurilik sıvısında gamaglobulin ve IgG miktarı artmış bulunabilir ve miyelin bazik protein düzeyi yükselebilir. Nadiren IgG oligoklonal bandı bulunabilir. Hastanın düzelmesiyle intratekal oligoklonal IgG üretimi durur. Oligoklonal bant monofazik ADEM'de %3-4, tekrarlayan olgular da dikkate alınırsa %29 oranında görülür.

Ensefalopati veya ensefalitik tablo ile ilişkili olarak elektroensefalogramda zemin etkinliğinde yaygın yavaşlama gösterilebilir. Nadiren fokal epileptik etkinlik görülebilir. Özellikle iki taraflı optik nörit durumunda olmak üzere anormal "Visual evoked potential (VEP)" yanıtı saptanabilir.

Görüntülemede bilgisayarlı tomografi genellikle bulgu vermez. Akut dissemine ensefalomyelitin MR özellikleri son yıllarda daha ayrıntılı tanımlanabilmiştir. Enfeksiyon sonrasındaki demiyelinizan hastalıkların değerlendirilmesinde, ek olarak proton MR spektroskopi ve difüzyon ağırlıklı görüntülemelerin uygulanması, MR incelemelerinin tanısal gücünü artırır. Difüzyon ağırlıklı MR görüntüleme çalışmalarında hastalığın akut dönemi dışında. MS' tekinden farklı olarak beyin dokusu ve boyun omurlarının normal görünümü korunur.

PROGNOZ

ADEM olgularının %70'ten fazlasında ilk 6 ayda iyileşme görülür Ölüm oranı %10- 20 kadar yüksek olabilmekle birlikte çoğu hasta tamamen iyileşir %11-30 hastada değişen derecelerde nörolojik bulgu kalabilir. Sekel oranı büyük veya iki taraflı talamus lezyonu olanlarda daha sıktır. Sekel kalanlarda ortalama 3,5 yıl sonra hafif bilişsel bozukluk, görme işlevinde bozulma saptanır.

TEDAVİ

Akut dissemine ensefalomyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz imetil prednizolon (20-30 mg/kg/gün) başlanır. Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından ağızdan prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

Tedaviye yeterli yanıt alınmaması durumunda plazmaferez veya intravenöz immunglobulinler diğer bir seçenek olarak düşünülebilir. Erken dönemde yüksek doz steroid tedavisi etkin bir tedavi olarak görülmektedir.

HAZIRLAYAN; Dr. Zeki AĞCA