Bağışıklık Sistemi Hücrelerinin Aşırı Çoğalması (Malign İmmünoproliferatif Hastalıklar)

Vücudumuzdaki bağışıklık görevini üstlenen bazı hücrelerin aşırı çoğalması ve yapması gereken fonksiyonları yapamaması sonucu ortaya çıkan bu hastalıklar 4 ana başlık altında toplanır;

1- MULTİPLE MYELOMA

Kahler hastalığı olarak da bilinen bu hastalıkta, kemik iliğinde plazma hücresi adı verilen bir grup hücrenin aşırı çoğalması ve çevresindeki kemik yapıyı istila etmesi söz konusudur.

Hastalığın sebebi tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte genetik, radyasyon, benzen, bazı kimyasal çözücü maddeler ve böcek ilaçları gibi bazı etkenlerin hastalığa sebep olabileceği iddia edilmiştir. Hastalık genellikle 65 yaş ve üzerinde ortaya çıkar. Yaklaşık olarak her 100 000 kişide 3-6 oranında görülür.

BELİRTİLERİ

Hastalar halsizlik, yorgunluk, vücudun çeşitli yerlerinde kemik ağrısından şikayet ederler. Hastalarda kansızlık, kan kalsiyum miktarında yükseklik, kemik kırıkları, tekrarlayan enfeksiyonlar, böbrek tutulumuna bağlı bazı hastalıklar, bazı vücut bölgelerinde şişlikler ve kanamaya eğilim gibi durumlar tespit edilebilir.

TANI

Hastalığın tanısı birtakım kan, idrar ve röntgen tetkikleri ile konulmaya çalışılır. Genellikle kemik iliğinden iğne ile küçük bir parça alıp incelenmesi ile tanı konulur.

TEDAVİ

Kişinin belirgin şikayeti yoksa ve yukarıda belirtilen bulgular saptanmamışsa tedavisiz takip edilir. Şikayetleri ve bulguları belirgin olan hastalar ise radyasyon, bazı ilaçlar ve kemik iliği nakli gibi tedavi yöntemleri ile tedavi programına alınır.

Maalesef hastalığın kesin tedavisi yoktur ve hızlı ilerleyebilen bir hastalıktır. Yakın takip altında olmak gereklidir. Ayrıntılı bilgi için lütfen aile hekiminize müracaat ediniz.

2- WALDENSTROM MAKROGLOBULİNEMİSİ

Kemik iliğinde ve kanda lenfosit ve plazma hücresi denilen hücrelerin kontrolsüz çoğalması sonucu ortaya çıkar. Vücutta İmmunglobülin M adı verilen ve bağışıklık sisteminde görevi olan özel bir proteinin aşırı üretimi söz konusudur. Sebebi bilinmemektedir. Daha nadir görülür ve yine 65 yaş üzerinde daha sıktır.

BELİRTİLERİ

Halsizlik, zayıflık, kilo kaybı, kanama, bulanık görme, baş ağrısı, tekrarlayan enfeksiyonlar belli başlı şikayetlerdir.

Kansızlık, alyuvarların birbirine yapışmasına bağlı birtakım bulgular (göz içi kanaması, dengesizlik, çift görme, işitme kaybı, koma gibi) saptanır.

TANI

Tanı kan, idrar ve kemik iliği incelemesi gibi tetkiklerle konulur.

TEDAVİ

Hastanın şikayetine yönelik ilaçlar, kemik iliği nakli, kan değişimi gibi tedavi yöntemleri vardır. Kesin tedavisi yoktur. Hastalar yakın takip altında olmalıdır.

3- AĞIR ZİNCİR HASTALIKLARI

Kanda ve idrarda bağışıklik sistemi ile ilgili bir proteinin ağır zincir bölümünde fazla üretim nedeniyle ortaya çıkar. Bu hastalığın birkaç tipi vardır.

Birinci tipi (gama tipi) genellikle 60 yaş üzerinde görülür. Kansızlık, lenf bezelerinin aşırı büyümesi, karaciğer ve dalak büyümesi gibi bulgularla seyredebilir. Yine kan, idrar ve kemik iliği incelemeleri ile tanı konulur. Sadece şikayet ve bulguları olanlar tedavi programına alınır. İlerleyici bir hastalıktır.

İkinci tipi (alfa tipi) 20-30 yaşları arasında görülür. Mide-barsak sistemi etkilenir ve ishal, sindirim bozukluğu ve kilo kaybı ön plandadır. Benzer tetkik ve tedavi yöntemleri uygulanır. Ancak bu tipte barsaktan parça alıp incelemek gerekebilir.

Üçüncü tip (mü tipi) oldukça nadir görülür.

Detaylı bilgi için lütfen aile hekiminizle iletişime geçiniz.

4- AMİLOİDOZ

Bu hastalıkta vücutta amiloid adı verilen hafif zincir yapısında bir proteinin aşırı yapımı ve çeşitli organ ve dokularda birikimi söz konusudur.

Genetik özelliği olan bir hastalıktır. Sebebi yine tam bilinmemektedir. Vücutta hemen her organ tutulabilir ve tutulan organa göre şikayet ve bulgular ortaya çıkar. En sık olarak yağ dokusunda, böbrekte, kalpte, kemik iliğinde, barsaklarda, karaciğerde ve sinirlerde birikir. Kansızlık, idrarda protein kaybı, üre yüksekliği, tansiyon düşüklüğü gibi bulgular sık saptanır. Yağ dokusu, kemik iliği veya böbrek gibi tutulan organlardan alınan küçük parçaların incelenmesi ile hastalığın tanısı konur.

Hastalığın seyri kişiden kişiye ve tutulan organ durumuna göre değişir. Kesin tedavisi olmamakla birlikte bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini önleyebilir. Ayrıntılı bilgi için lütfen aile hekiminize müracaat ediniz.

5- LENFOMALAR

a) Hodgkin lenfoma: Lenf bezi ve diğer lenfoid dokulardaki lenfoid hücrelerin malign tümörlerine lenfomalar denir. Hodgkin hastalığı 1832 yılında Thomas Hodgkin tarafından tanımlanmıştır. Bugün mevcut tedaviler ile tamamen iyileşebilir. Ortalama görülme yaşı 26-31 dir.

  Klasik Hodgkin Lenfoma Nodüler Lenfositten zengin Hodgkin Lenfoma olarak iki türdür. Tanı biyopsi ile konur.

b.  Non-Hodgkin Lenfoma:

Sebebi bilinmiyor. B ve T lenfositlerinden menşe alır. Erkeklerde daha sık görülür. Kanserlerin % 4 üdür. Çeşitli şekilleri vardır. Folliküler lenfoma, lenfoplasmositik lenfoma, büyük B hücreli lenfoma, Burkitt lenfoma, T hücreli lenfoma, primer gastrik lenfoma. Primer gastrik lenfoma Kuzey İtalya'da tarif edilmiştir. Helicobakter pylori ile ilişkilendirilmiştir. Tanı biyopsi ile konur. H. Pylori eradikasyonu ve proton pompası inhibitörleri tedavide kullanılır. Radyoterapi ve alkilleyici ajanlar kullanılır.

HAZIRLAYANLAR; Dr. Mustafa ALTAY, Dr. Zafer Aydın ECEMİŞ