Ülkemizde Talasemi Akdeniz Anemisi

Talasemi, kansızlık hastalığının bir türüdür ve halk arasında Akdeniz anemisi olarak bilinir.

Talasemiye yakalanan hastalarda hemoglobin A'nın yapısını oluşturan zincirlerin yapımı kaybolur ya da azalır. Solunum yoluyla alınan oksijen akciğere gider.

Akciğerde ise kana kırmızı rengi veren alyuvarlardaki hemoglobin denen maddeye bağlanır ve tüm vücuda bu yolla taşınır. Alyuvarlar içindeki hemoglobin, dokulara oksijen taşıyan en temel moleküldür.

Bu molekül alfa globulin zincirini yetersiz yapar ya da hiç yapamazsa oluşan hastalığa alfa talasemi, beta zincirini yapamaması veya yetersiz yapması durumunda ortaya çıkan hastalığa ise beta talasemi denir.

Genlerdeki kalıcı değişiklikler (kromozomal mutasyonlar) talaseminin ana nedenidir. Talasemi kalıtımsal bir özellik taşır. Talasemili (Akdeniz anemisi) çocuklarda görülen belirtiler kolay yorulma, belli bir halsizlik ve sınırda bir kansızlıktır.

Türkiye'de her 100 kişiden 2'si Akdeniz Anemisi taşıyıcısıdır ve ülkemizde yaklaşık 1 milyon 300 bin talasemi taşıyıcısı ile 4 bin 513 talasemi hastası bulunmaktadır. Talasemi taşıyıcılığı, anne babadan çocuklara geçer, kalıtsaldır ve ömür boyu devam eder.

Talasemi tarama testleri basit bir kan sayımı ile ve oldukça ekonomik olarak yapılabilir. Talasemi tedavisinin en önemli kısmını aralıklı kan nakli (transfüzyon) yapılması oluşturur.

Fazla gelen kan nakillerinden kaynaklanan demir fazlalığını telafi etmek için de ilaçlar kullanılır. Aksi durumda vücutta demir birikir ve bu durum başta kalp ve karaciğer olmak üzere birçok organa zarar verebilir.

Hastalığın tedavisinde kemik iliği nakli en çok kullanılan metottur ve başarı oranı % 58-91 arasındadır. Fakat kemik iliği naklinde yetersiz kalınan nokta ise kemik iliği bağışçı oranının çok düşük olmasıdır.

Ülkemizde talasemi hastalığının şiddeti farklı kademelerdedir ve %40 düzeyinde bulunan hastalara devlet özürlü maaşı bağlamıştır. Bunun altında kalanlar ise çalışma hayatında yer almalarına rağmen yaşam kaliteleri düşüktür.